- Försämrat blodflöde: Sickelformade röda blodkroppar är mindre flexibla än vanliga röda blodkroppar och har svårt att passera genom de smala kapillärerna. Detta kan hindra blodflödet och orsaka vävnadshypoxi och ischemi (brist på syretillförsel) i olika organ och vävnader.
- Mikrovaskulär ocklusion: Sickelformade röda blodkroppar kan aggregera och klumpa ihop sig och bilda kluster som kan blockera små blodkärl, särskilt i mikrocirkulationen. Denna mikrovaskulära ocklusion minskar ytterligare blodflödet och syretillförseln till vävnader.
- Hemolys: Den onormala formen och bräckligheten hos skäreformade röda blodkroppar gör dem mottagliga för förstörelse (hemolys) i blodomloppet. Förstörelsen av röda blodkroppar frisätter hemoglobin, vilket kan skada omgivande vävnader och organ, vilket leder till komplikationer som gulsot och njursvikt.
- Endotelskada: Närvaron av skäreformade röda blodkroppar och de associerade inflammatoriska reaktionerna kan orsaka skador på endotelcellerna som kantar blodkärlen. Denna skada kan störa endotelets normala funktion, vilket försämrar dess förmåga att reglera blodflödet och upprätthålla vaskulär integritet.
- Ischemiska skador: Kombinationen av försämrat blodflöde, mikrovaskulär ocklusion och hemolys kan leda till ischemiska skador i olika organ och vävnader. Detta kan visa sig som smärtkriser, organskador och långvariga komplikationer som stroke, njursvikt och kronisk smärta.
- Ökad viskositet: Sickelformade röda blodkroppar har en högre viskositet (tjocklek) än normala röda blodkroppar. Denna ökade viskositet kan bromsa blodflödet, vilket förvärrar problemen i samband med mikrovaskulär ocklusion och vävnadshypoxi.
- Inflammation: Sickelformade röda blodkroppar och deras nedbrytningsprodukter kan utlösa inflammatoriska reaktioner i kroppen. Kronisk inflammation kan bidra till vävnadsskada och förvärra det övergripande kliniska förloppet av sicklecellssjukdom.