- Verslechterde bloedstroom: Sikkelvormige rode bloedcellen zijn minder flexibel dan normale rode bloedcellen en kunnen moeilijk door de nauwe haarvaten passeren. Dit kan de bloedstroom belemmeren, waardoor weefselhypoxie en ischemie (gebrek aan zuurstoftoevoer) in verschillende organen en weefsels ontstaat.
- Microvasculaire occlusie: Sikkelvormige rode bloedcellen kunnen zich ophopen en samenklonteren, waardoor clusters ontstaan die kleine bloedvaten kunnen blokkeren, vooral in de microcirculatie. Deze microvasculaire occlusie vermindert de bloedstroom en de zuurstoftoevoer naar weefsels verder.
- Hemolyse: De abnormale vorm en kwetsbaarheid van sikkelvormige rode bloedcellen maken ze vatbaar voor vernietiging (hemolyse) in de bloedbaan. Bij de vernietiging van rode bloedcellen komt hemoglobine vrij, wat omliggende weefsels en organen kan beschadigen, wat kan leiden tot complicaties zoals geelzucht en nierstoornissen.
- Endotheliale schade: De aanwezigheid van sikkelvormige rode bloedcellen en de daarmee gepaard gaande ontstekingsreacties kunnen schade veroorzaken aan de endotheelcellen die de bloedvaten bekleden. Deze schade kan de normale functie van het endotheel verstoren, waardoor het vermogen om de bloedstroom te reguleren en de vasculaire integriteit te behouden wordt aangetast.
- Ischemische verwondingen: De combinatie van een verminderde bloedstroom, microvasculaire occlusie en hemolyse kan leiden tot ischemische verwondingen in verschillende organen en weefsels. Dit kan zich manifesteren als pijncrises, orgaanschade en complicaties op de lange termijn, zoals een beroerte, nierfalen en chronische pijn.
- Verhoogde viscositeit: Sikkelvormige rode bloedcellen hebben een hogere viscositeit (dikte) dan normale rode bloedcellen. Deze verhoogde viscositeit kan de bloedstroom vertragen, waardoor de problemen die gepaard gaan met microvasculaire occlusie en weefselhypoxie verergeren.
- Ontsteking: Sikkelvormige rode bloedcellen en hun afbraakproducten kunnen ontstekingsreacties in het lichaam veroorzaken. Chronische ontstekingen kunnen bijdragen aan weefselschade en het algehele klinische beloop van sikkelcelziekte verergeren.